Anemia Hemolítica

ROTURA DEL HEMO
Aproximadamente el 80-85% del hemo que se rompe proviene de glóbulos rojos viejos y el resto del recambio del citocromo.

Localización/zona
Las células de Kupfer y los macrófagos del sistema reticuloendotelial (principalmente hígado, bazo y médula ósea).

Vía
Los dos pasos de la vía son:

1. Rotura del anillo de la porfirina para formar biliverdina. La hemo-oxigenasa que se halla en los microsomas, divide el anillo de la porfirina rompiendo uno de los puentes metenilo entre dos anillos pirrólicos. Esto da lugar a biliverdina, Fe3+ y monóxido de carbono (esta es la última reacción in vivo que produce monóxido de carbono).
2. Reducción de biliverdina o bilirrubina en el citosol. La bilirrubina es un pigmento naranja insoluble, que se lleva al hígado ligado a albúmina. En el hígado se conjuga con ácido glucurónico mediante la enzima bilirrubina-glucuronil-transferasa, formando diglucurónido de bilirrubina. Esto aumentansu solubilidad, facilitando su excreción por la bilis.

La anemia hemolítica es la que resulta de un aumento de la degradación de los hematíes. Normalmente ,la lisis de los glóbulos rojos libera hemo, que se descompone a bilirrubina, que va al hígado para su conjugación y excreción. El hígado tiene una gran capacidad para conjugar bilirrubina y es capaz de hacer frente a niveles moderadamente elevados. Sin embargo la lisis masiva de glóbulos rojos que se produce en pacientes con anemia hemolítica grave, como en la anemia de células falsiformes (durante una crisis) o en la talasemia, da lugar a incrementos muy acusados de la rotura del hemo y a niveles de bilirrubina elevados,  
superiores a la capacidad de conjugación del hígado. El resultado es el aumento de la bilirrubina no conjugada plasmática , y la aparición de ictericia, en la cual el depósito de bilirrubina produce una coloración amarillenta de piel, membranas mucosas y esclerótica.